Заболевание чаще, встречается у лиц мужского пола, причем, как правило, диагностируется в молодом возрасте.
Наиболее характерные жалобы - внезапное появление сильных сердцебиений или перебоев в области сердца, сопровождающихся резкой слабостью, головокружением, иногда развитием обморочных состояний. В самых тяжелых случаях может наступить внезапная смерть вследствие развития фибрилляции желудочков, причем это часто бывает во время физических нагрузок или интенсивных спортивных занятий.
Внезапная сердечная смерть может быть первым и единственным проявлением аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. В настоящее время это заболевание признается достоверной причиной внезапной смерти молодых людей.
В более поздних стадиях заболевания появляются жалобы, обусловленные правожелудочковой недостаточностью; боли в области печени, отеки в области голеней и стоп.
При внешнем осмотре больных патогномоничных признаков не обнаруживается. При развитии правожелудочковой недостаточности можно видеть набухание шейных вен, отеки в области голеней, стоп, при пальпации живота определяются болезненность и увеличение печени.
При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы обращают на себя внимание аритмия пульса (признак непостоянный), в редких случаях при перкуссии сердца - увеличение правой границы сердца в связи с дилатацией правого желудочка, при аускультации сердца - систолический шум в области мечевидного отростка (признак непостоянный, его появление связано с относительной трикуспидальной недостаточностью вследствие выраженной дилатации правого желудочка). При аускультации сердца во время пароксизмальной тахикардии наряду с увеличением числа сердечных сокращений может повышаться громкость I тона в связи с уменьшением кровенаполнения желудочков в диастолу вследствие тахикардии. Артериальное давление обычно нормальное.