03
Янв
- Механизмы развития фибропластического париетального эндокардита при гиперэозинофилии любого генеза очень сходны, можно сказать, однотипны, потому что ключевая роль принадлежит эозинофилам, причем так называемым цитотоксическим или активированным эозинофилам, подвергшимся вакуолизации и дегрануляции. Эти эозинофилы составляют не менее 15% всех циркулирующих эозинофилов.
- Эозинофилы в большом количестве откладываются в миокарде, подвергаются дегрануляции и выделяют большое количество веществ, которые оказывают токсическое действие на мембраны, ферменты, митохондрии кардиомиоцитов. К цитотоксическим веществам, выделяющимся при дегрануляции эозинофилов, относятся катионные белки, основной эозинофильный белок, нейротоксины и другие вещества, под влиянием которых развивается повреждение миокарда и эндокарда.
- Катионные белки эозинофилов обладают также прокоагулянтным эффектом, что способствует образованию тромбов в полостях сердца. Согласно данным Olsen и Spry (1979, 1983), если более 20% эозинофилов имеют вакуоли и более 15% дегранулированы, то в эндомиокардиальных биоптатах обнаруживается картина эндомиокардита даже при отсутствии клинических проявлений заболевания. Выделение эозинофилами кардиоцитотоксических веществ способствует также развитию фиброза в эндомиокарде.
- При фибропластическом париетальном эндокардите Леффлера поражение обоих желудочков отмечается у большинства больных (в 50-70% случаев), изолированное поражение левого желудочка обнаруживается у 10-38% больных, правого желудочка — у 11— 30% больных.
- Макроскопическое исследование может выявить очень небольшое увеличение размеров сердца, но при этом гипертрофия миокарда практически отсутствует. Характерно также утолщение эндокарда, особенно в области верхушки сердца, путей притока и части путей оттока из левого желудочка. В обоих желудочках и предсердиях часто обнаруживаются тромбы. Утолщение эндокарда и образование тромбов в области верхушки сердца приводит к уменьшению полости левого желудочка.
- По мере прогрессирования заболевания развивается выраженное утолщение эндокарда, прогрессирует фиброз эндомиокарда, что способствует подтягиванию верхушки сердца по направлению к атриовентрикулярным клапанам и облитерации полостей сердца. Характерны также выраженный фиброз атриовентрикулярных клапанов, папиллярных мышц и развитие митральной и трикуспидальной недостаточности.
- Некротическая стадия поражения миокарда развивается при продолжительности заболевания до 5 недель. Характерные особенности этой стадии: интенсивная инфильтрация миокарда эозинофилами, развитие миокардита с некротическими изменениями, поражение мелких сосудов миокарда в виде пролиферативных капилляритов.
- Тромботическая стадия развивается при продолжительности заболевания около Юмес. На этой стадии воспалительные явления в миокарде исчезают или становятся незначительно выраженными, эозинофилы постепенно исчезают из воспалительных очагов в миокарде, на эндокарде образуются пристеночные тромбы в полостях сердца, возможно образование микроагрегатов тромбоцитов в микроциркуляторном русле миокарда.
- Фиброзная стадия развивается через 2-2.5 года от начала заболевания и характеризуется значительно выраженным утолщением и фиброзом эндокарда, распространенным фиброзом миокарда, образованием тромбов, чаще в правых отделах сердца.