Можно выделять три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий:

идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия, эндомиокардиальная болезнь и вторичные рестриктивные кардиомиопатий.

Идиопатическая или первичная рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии, при этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Однако в последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические и патоморфологические особенности этих заболеваний, хотя, конечно, этиология их окончательно пока не выяснена.

Braunwald (2001) рассматривает в одной главе рестриюгивные и инфилыративные кардиомиопатий, причем к инфильтративным болезням миокарда относит болезнь Фабри, болезнь Гоше, гемохроматоз, болезни накопления гликогена, саркоидоз.

Возможно, наиболее целесообразным было бы объединить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатий, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Несмотря на многообразие этиологических факторов (известных и неизвестных), патофизиология и нарушения гемодинамики при всех этиологических формах рестриктивной кардиомиопатий практически одинаковы.

Важнейшей и наиболее характерной особенностью рестриктивной кардиомиопатии является повышение жесткости и снижение эластичности, податливости (compliance - комплайенс) миокарда желудочков вследствие фиброза миокарда либо эндокарда, и инфильтрации миокарда различными патологическими метаболическими продуктами, характерными клеточными элементами.

Вследствие указанных изменений стенки желудочков становятся ригидными, нарушается их способность расслабляться и вмещать в диастолу необходимое количество крови (диастолическая дисфункция желудочков).

Как известно, в норме заполнение левого желудочка происходит в три фазы: фаза быстрого наполнения (составляет приблизительно около 25-30% всей диастолы), фаза медленного наполнения (50-60%) и фаза систолы предсердий (15-20%), причем наибольшее количество крови поступает в левый желудочек в фазу быстрого наполнения (эта фаза обеспечивает около 80% наполнения желудочков). Фаза быстрого и медленного наполнения составляют период раннего диастолического наполнения, а период позднего диастолического наполнения совпадает с систолой левого предсердия.

При рестриктивной кардиомиопатии заполнение левого желудочка происходит почти исключительно в фазу быстрого наполнения (т.е. в начале диастолы), а затем вследствие ухудшения диастолических свойств желудочка дальнейшее поступление крови в него практически прекращается, поэтому в фазу медленного наполнения и систолы предсердий объем левого желудочка почти не возрастает. Аналогичная ситуация происходит и с правым желудочком при его вовлечении в патологический процесс.

Комментарии закрыты.