Этот вариант впервые описан Falikov в 1976 г. и характеризуется гипертрофией миокарда средней трети левого желудочка на уровне папиллярных мышц с вовлечением средней трети межжелудочковой перегородки. При мезовентрикулярной (мидвентрикулярная) гипертрофической кардиомиопатии полость левого желудочка разделяется на две камеры: большую базальную и меньшую верхушечную.
Во время систолы происходит тесное соприкосновение гипертрофированных участков миокарда на уровне средней трети левого желудочка, что вызывает облитерацию его полости на этом участке. В результате развивается градиент систолического давления между двумя левожелудочковыми камерами и между апикальной частью левого желудочка и его выносящим трактом. Таким образом, мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия является обструктивной. Однако при этом отсутствуют систолическое движение вперед створок митрального клапана, митрально-септальное соприкосновение и митральная регургитация.
Клиническая картина мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопатии очень близка к проявлениям обструктивной асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки в базальном ее отделе. Основные симптомы мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопатии - жалобы на стенокардитические боли в области сердца, одышку при ходьбе, физической нагрузке, головокружения, иногда синкопальные состояния. При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы определяются неинтенсивный систолический шум в области верхушки сердца, в точке Боткина, иногда дополнительный III тон в диастоле, расщепление II тона. У некоторых больных может выслушиваться негромкий диастолический шум, возникающий в фазу наполнения левого желудочка.
Ведущая роль в диагностике мезовентрикулярной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии принадлежит инструментальным методам исследования.
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
Эхокардиография выявляет следующие характерные изменения:
• гипертрофия средней трети межжелудочковой перегородки и миокарда левого желудочка на уровне папиллярных мышщ;
• наличие узкого мышечного тоннеля в полости левого желудочка;
• отсутствие систолического движения кпереди створок митрального клапана и митрально-септального контакта.
Гипертрофия мезовентрикулярного отдела левого желудочка определяется также с помощью магнитно-резонансной томографии.Левосторонняя вентрикулография выявляет характерный признак мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопатии - разделение полости левого желудочка в конце систолы на две части (базальную и верхушечную) в форме песочных часов.
С помощью зондирования и измерения давления в полостях сердца легко выявляется значительный систолический градиент между нижней и верхней камерами левого желудочка и между нижней камерой и выносящим трактом.
Течение мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопатии часто осложняется различными нарушениями сердечного ритма, застойной сердечной недостаточностью (при прогрессирующем течении заболевания), внезапной сердечной смертью (чаще от фибрилляции желудочков).