Впервые описана японскими исследователями. В дальнейшем заболевание было описано не только в Японии, но и в других странах.

Основными особенностями клинической картины и диагностики верхушечной гипертрофической кардиомиопатии являются:

• развитие заболевания преимущественно у мужчин и выявление клинической симптоматики в возрасте 40-60 лет;

• сравнительно доброкачественное, благоприятное течение посравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии, редкая встречаемость и малая выраженность субъективной симптоматики (кардиалгии лишь у 40% больных, одышка при физической нагрузке - в 15-30% случаев, сердцебиения и головокружение встречаются редко, синкопальные состояния практически не бывают); чрезвычайно редко наблюдаются случаи выраженной сердечной недостаточности и внезапной смерти;

• маловыраженные изменения данных физикального исследования сердечно-сосудистой системы (нормальные границы относительной тупости сердца, усиление верхушечного толчка, у некоторых больных выслушивается патологический III или, реже, IV тон);

• характерные патологические изменения ЭКГ: глубокие, более 10 мм, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях V3-V6, иногда в отведениях от конечностей, с одновременной глубокой депрессией сегмента ST и ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда левого желудочка. Глубокие отрицательные зубцы Т отражают усиление электрического потенциала верхушки левого желудочка; при европейском типе верхушечной кардиомиопатии амплитуда отрицательного зубца Т меньше по сравнению с азиатским типом;

• характерные эхокардиографические изменения:

а) выраженная гипертрофия миокарда верхушечной области (при азиатском типе), при этом полость левого желудочка в конце диастолы приобретает форму карточной «пиковой масти» в нижней трети желудочка с острием «пики» в области верхушки;

б) исчезновение в конце систолы верхушечной части полости левого желудочка в связи с полным соприкосновением сегментов верхушки;

в) гипертрофия нижней трети межжелудочковой перегородки при европейском типе верхушечной гипертрофической кардиомиопатии;

г) отсутствие признаков субаортальной обструкции выходного тракта левого желудочка;

• обнаружение при рентгеноконтрастной вентрикулографии в конце диастолы характерной формы полости левого желудочка в виде карточной «пиковой масти»;

• обнаружение гипертрофии верхушки сердца при магнитно-резонансной томографии сердца;

• нормальное или иногда умеренно повышенное конечное диастолическое давление в левом желудочке по данным катетеризации сердца.

Комментарии закрыты.