Дифференцировать обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию с клапанным сужением устья аорты приходится потому, что оба заболевания проявляются выраженным систолическим шумом в точке Боткина, болями в области сердца, синкопальными состояниями, электрокардиографическими признаками гипертрофии миокарда левого желудочка, изменениями сегмента ST и зубца Т на электрокардиограмме.
Отметим, что клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным. Среди приобретенных форм аортального стеноза наиболее распространенным у взрослых является дегенеративный, характеризующийся кальцификацией аортального клапана, причем точная причина этого явления неизвестна. Остальные формы приобретенного аортального стеноза обусловлены ревматическим, атеросклеротическим процессом или инфекционным эндокардитом. В редких случаях причиной клапанного аортального стеноза может быть ревматоидный артрит.
Иногда приходится дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с врожденным пороком сердца - дефектом межжелудочковой перегородки в связи с наличием при этом пороке грубого систолического шума в III-IV межреберье у левого края грудины и кардиомегалией. Однако дифференциальная диагностика не представляет трудностей, так как порок легко распознается с помощью доплерэхокардиографии.
Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии с другими видами кардиомиопатий (дилатационной и др.) проводится на основе диагностических критериев. Большую роль в дифференциальной диагностике дилатационной и гипертрофической кардиомиопатий играет эхокардиография.