Эозинофильную болезнь миокарда следует дифференцировать от первичного амилоидоза, при котором смерть наступает, как правило, в результате поражения сердца. Вторичный амилоидоз приводит к повреждению сердца в исключительно редких случаях.

Дополнительные методы исследования увеличивают правильную диагностику до 75% всех случаев заболевания. При этом сердце уплотняется, становится растянутым и неэластичным. По отдельности либо в совокупности выявляют четыре характерных клинических признака: диастолическую дисфункцию, систолическую дисфункцию, аритмию, а также ортостатическую гипотензию.

При двухмерной эхокардиографии выявляются утолщения стенок миокарда с типичным крапчатым видом. Если кардиомиопатия формируется на фоне цирроза печени, сахарного диабета, гиперпигментапии кожи, то следует заподозрить гемохроматоз. На ранних стадиях весьма информативна флеботомия.

Сердце, пораженное саркоидными гранулемами, страдает не только от увеличения его ригидности, но также вследствие уменьшения систолической сократительной функции. Саркоидоз может характеризоваться и другими проявлениями системного заболевания.

Эндокардиальный фиброэластоз

Эндокардиальный фиброэластоз — патология, характеризующаяся утолщением эндокарда, пролиферацией его эластических тканей, что наиболее часто отмечается у новорожденных детей. Методика трансвенозной биопсии эндокарда в настоящее время становится не только важной в диагностике заболеваний миокарда, но и весьма безопасной.

Данная методика используется для получения образцов ткани с последующим гистологическим исследованием взятого биоптата, а также электронной микроскопией. Указанная методика имеет наибольшее значение в диагностировании таких заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз (инфильтративные процессы в сердечной мышце).

Как правило, рестриктивная кардиомиопатия характеризуется непрерывным прогрессивным течением.

Прогноз при установлении диагноза рестриктивной кардио-миопатии обычно неблагоприятный. В большинстве случаев летальный исход наступает вследствие развивающейся сердечной недостаточности. Реже пациенты погибают внезапно, что является следствием нарушения сердечного ритма или тромбоэмболии легочной артерии.

Ввиду неблагоприятного исхода заболевания проводится только лишь симптоматическая терапия. При этом назначаются антиаритмические препараты, а также лекарственные препараты для коррекции сердечной недостаточности. Данная терапия приносит только кратковременный положительный результат.

Комментарии закрыты.