Разнообразные мышечные дистрофии зачастую сопровождаются поражением миокарда. Чаще всего к поражению сердца приводит прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, что подтверждается следующими характерными электрокардиографическими критериями: высокими зубцами R в правых грудных отведениях, соотношением R/S более 1, 0, глубоким зубцом Q в отведениях от конечностей, а также в латеральных грудных отведениях. Указанные ЭКГ-признаки являются высокоспецифичными для данного заболевания.

Электрокардиографические признаки патологии являются результатом селективного трансмурального некроза в задней базальной областилевого желудочка, а также сосочковой мышце. Как правило, при этом выявляются различные суправентрикулярные и желудочковые аритмии. Развившаяся сердечная недостаточность носит застойный характер и после многих лет весьма стабильной гемодинамики может резко прогрессировать.

Миотоническая дистрофия обычно проявляется разнообразными электрокардиографическими отклонениями, в частности нарушениями образования импульса, его проведения. Другие признаки патологии, в той или иной мере характерные для нее, встречаются редко. В результате патологии образования импульса, а также проведения вырастает угроза синкопы и внезапной смерти.

Эффективным мероприятием, направленным на устранение данного нарушения, является имплантация постоянного водителя ритма. В случае развития дистрофии мышечной ткани плечевого и тазового пояса, а также при плечевой, лопаточной и лицевой миопатии нарушения со стороны сердца выявляются крайне редко и не имеют выраженного характера. Если у больного была диагностирована атаксия Фридрейха, сердце поражается в 50% случаев.

Комментарии закрыты.