Застойная кардиомиопатия — патология неуточненной этиологии, проявляющаяся выраженной дилатацией сердца с развивающимися нарушениями систолической и диастолической функции и вследствие этого сердечной недостаточностью.
Этиология заболевания не ясна. Полагают, что дилатационная кардиомиопатия может быть исходом многих заболеваний, преимущественно вирусных миокардитов. Приблизительно у 15— 20% больных выявляется наследственная предрасположенность. Гены, дефект которых вызывает развитие заболевания, локализованы в Х-хромосоме. Характер генетических мутаций (мутаиий генов, кодирующих синтез тяжелых цепей миозина, а-актина, белков цитоскелета кардиомиоцитов) не одинаков у различных больных.
Патогенез заболевания не ясен. Развитие кардиомиопатии после вирусных миокардитов связывают с вторично возникающими иммунными (аутоиммунными) нарушениями. Некоторые исследователи основное значение придают первичным изменениям микроциркуляции, приводящим к нарушению кровоснабжения миокарда. В любом случае при дилатационной кардиомиопатии уменьшается количество кардиомиоцитов (апоптоз, некроз), что приводит к резкому нарушению систолической функции желудочков. Одновременно развивающаяся гипертрофия и дистрофические изменения относительно интактных кардиомиоцитов в сочетании с кардиосклерозом приводят к ухудшению диастолического расслабления миокарда. В основе характерной для дилатационной кардиомиопатии сердечной недостаточности лежит систол од иастолическая дисфункция миокарда с преобладанием систолических нарушений.
При патологоанатом и ческом исследовании наблюдаются: резкое расширение всех полостей сердца, часто с наличием внутриполостных тромбов, умеренная гипертрофия стенок с выраженным фиброзом. Микроскопия выявляет дистрофические и некробиотические изменения кардиомиоцитов, неравномерную гипертрофию отдельных мышечных волокон, фиброз, нередко — обширные фиброзные поля. Возможно наличие небольших воспалительных инфильтратов.
Нарушение систолической функции сердца приводит к его гипертрофии и развитию застойной сердечной недостаточности. Как правило, в области верхушки левого желудочка наблюдаются пристеночные тромбы. При гистологических исследованиях наблюдаются массивные зоны интерстициального и периваскулярного фиброзов, а также зоны минимальной выраженности некроза, клеточной инфильтрации.