Основными диагностическими признаками аритмогенной кардиомиопатии (дисплазии) правого желудочка являются эпизоды пароксизмальной желудочковой тахикардии, признаки нарушения фазы реполяризации правого желудочка (в правых грудных отведениях ЭКГ), нарушение структуры и функции правого желудочка (по результатам вышеназванных методов исследования). Верификация диагноза осуществляется с помощью эндомиокар-диальной биопсии.
Дифференциальная диагностика аритмогенной кардиомиопатии (дисплазии) правого желудочка проводится с заболеваниями, при которых происходит увеличение правого желудочка (в частности, с врожденными пороками сердца), а также другими видами кардиомиопатии и болезнью Ула. При проведении дифференциальной диагностики учитываются симптоматика этих заболеваний и вышеприведенные диагностические критерии.
Очень трудна дифференциальная диагностика с болезнью Ула. Это заболевание характеризуется изолированной дилатацией правого желудочка с чрезвычайно тонкой стенкой и соединительнотканным ее перерождением, в связи с чем правый желудочек называют «пергаментным». Laurent (1987) отождествляет болезнь Ула и аритмогенную дисплазию правого желудочка.
Однако болезнь Ула отличается от аритмогенной дисплазии правого желудочка двумя важнейшими особенностями: при ней редко возникают аритмии, и для нее характерен трансмуральный фиброз правого желудочка.
Важной клинической особенностью заболевания, определяющей прогноз, являются желудочковые аритмии и правожелудочковая недостаточность. По данным Canu (1993), при эффективной антиаритмической терапии, а также при использовании хирургических методов лечения (аблация аритмогенных зон) 10-летняя выживаемость составляет 77%. Lecleroq (1991) сообщает о том, что летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет.
Принято считать, что при эффективной антиаритмической терапии, по данным серийного электрофизиологического тестирования, больные имеют хороший долговременный прогноз при продолжающемся приеме антиаритмического препарата и отсутствии прогрессирования патологического процесса в правом желудочке и, соответственно, правожелудочковой недостаточности. При неконтролируемой эмпирической терапии летальность возрастает, по данным Breithardt, до 20% в первые 10 лет (или на 2.5% в год). Основная причина смерти больных - фибрилляция желудочков.